KUVAN 100 MG COZUNEBILIR 30 TABLET

Özet:

KULLANMA TALİMATI

Ağızdan alınır.

Etkin madde:

Sapropterin dihidroklorür 100 mg

Yardımcı maddeler:

Mannitol (E421), dibazik kalsiyum fosfat anhidr, Krospovidon tip A, askorbik asit (E300), sodyum stearil fumarat ve Riboflavin (E101).

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatliceokuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz.

Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz.

Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz.

Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında

yüksek veya düşük

doz kullanmayınız.

Bu Kullanma Talimatında

KUVAN nedir ve ne için kullanılır?

KUVAN'ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

KUVAN nasıl kullanılır?

Olası yan etkiler nelerdir?

KUVAN'ın saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

Ne İçin Kullanılır:

1. KUVAN NEDİR VE NE İÇİN KULLANILIR?

KUVAN, tetrahidrobiopterin (BH4) adı verilen doğal molekülün sentetik bir kopyası olan sapropterin etkin maddesini içerir. BH4, vücudun fenilalanin adı verilen amino asidi kullanarak tirozin adı verilen diğer bir amino aside dönüşmesi için gereklidir.

KUVAN hiperfenilalaninemi (HFA) ya da fenilketonüri (FKÜ) tedavisi için yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. HFA ve FKÜ, kanda zararlı olabilecek fenilalanin düzeyinin yüksekliği nedeniyle gelişir. KUVAN BH4 tedavisine yanıt veren bazı hastalarda kanda fenilalanin düzeyini düşürür ve diyetle alınabilecek fenilalanin miktarının artırılmasına yardımcı olur.

KUVAN vücudun yeterli BH4 üretemediği BH4 eksikliği adı verilen kalıtsal durumun tedavisinde de yetişkinlerde ve her yaştan çocuklarda kullanılır. BH4 düzeyi düşüklüğü nedeniyle fenilalanin uygun biçimde kullanılamaz ve fenilalanin düzeyleri zararlı olacak biçimde yükselir. Vücudun üretemediği BH4 yerine konarak KUVAN tedavisi kandaki yüksek fenilalanin düzeyinin zararlı etkilerini azaltır ve diyette alınabilecek fenilalanin toleransını artırır.

Kullanmadan Dikkat Edilecekler:

2. KUVAN'I KULLANMADAN ÖNCE DİKKAT EDİLMESİ GEREKENLER

KUVAN'ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer Sapropterin dihidroklorür ya da KUVAN'ın diğer yardımcı maddelerinden herhangi birine karşı alerjiniz varsa.

Uyarılar ve önlemler

KUVAN'ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

KUVAN'ı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Eğer;

65 yaşında veya daha büyük iseniz

Böbrek ya da karaciğer bozukluğunuz var ise

Hasta iseniz, hastalık kan fenilalanin düzeyini artırabileceğinden, hastalık süresince doktor kontrolü tavsiye edilir.

Konvülziyona (kasılma nöbetleri) yatkınlığınız var ise

Midenizde yanma hissi var ise

Gastritiniz var ise (mide yüzeyinde yangı)

KUVAN kullanırken doktorunuz kanınızdaki fenilalanin ve tirozin düzeyini ölçecektir ve bunun sonucuna göre gerekirse KUVAN dozunu ya da diyetinizi değiştirmeye karar verebilir.

Doktorunuzun önerdiği gibi diyet tedavinize devam etmelisiniz. Doktorunuza danışmadan diyetinizi değiştirmeyiniz. KUVAN almanıza rağmen kanınızda fenilalanin düzeyi kontrol altında değilse, ciddi nörolojik problemler gelişebilir. Doktorunuz, KUVAN ile tedaviniz sırasında kanınızdaki fenilalanin düzeyinizin çok yüksek ya da çok düşük olmamasını sağlamak için sıklıkla kan fenilalanin düzeyinizi gözlemlemeye devam etmelidir.

Bu uyarılar geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız..

KUVAN'ın yiyecek ve içecek ile kullanılması

KUVAN bir öğünle birlikte kullanılmalıdır.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Aşağıdaki ilaçları kullanıyorsanız, doktorunuza danışınız:

levodopa (Parkinson hastalığının tedavisinde kullanılır)

kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. metotreksat)

bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde kullanılan ilaçlar (örn. Trimetoprim)

kan damarlarında genişlemeye yol açan ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin ve minoksidil)

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamileyseniz doktorunuz size fenilalanin düzeyini yeterince kontrolde tutmak için neler yapacağınızı söyleyecektir. Kan fenilalanin düzeyleri hamilelik öncesi ve süresince çok sıkı bir şekilde kontrol altında tutulmazsa, bu durum size ve bebeğe zarar verebilir..

Doktorunuz, diyetle fenilalanin alımının kısıtlamasını hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında takip edecektir.

Eğer sıkı diyet kanınızdaki fenilalanin düzeyini yeterince düşüremiyorsa, doktorunuz ilacın kullanımını değerlendirecektir..

Eğer hamileyseniz veya emziriyorsanız, hamile olabileceğinizi düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız, ilacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emziriyorsanız KUVAN kullanmamalısınız.

Araç ve makine kullanımı

KUVAN'ın araç ve makine kullanımını etkilemesi beklenmemektedir.

KUVAN'ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu ilaç, uyarı gerektiren bir yardımcı madde içermemektedir.

Nasıl Kullanılır:

3. KUVAN NASIL KULLANILIR?

KUVAN'ı doktorunuzun önerdiği gibi alınız, emin değilseniz doktorunuza danışınız.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar

Fenilketonüri (FKÜ)

Fenilketonüri hastası yetişkin ve çocuklarda KUVAN'ın önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 10 mg/kg (kg başına 10 mg)'dır. Çözünebilen tabletleri günde bir kez olmak üzere, sabahları olmak üzere her gün aynı zamanda ve emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozunuzu 5-20 mg/kg/gün aralığında ayarlayacaktır.

BH4 eksikliği

BH4 eksikliği olan yetişkin ve çocuklarda KUVAN'ın önerilen başlangıç dozu günde bir kez olmak üzere 2-5 mg/kg'dır.. KUVAN'ı emilimi artırmak için bir öğünle birlikte alınız. Toplam günlük dozu, 2 ya da 3'e bölerek gün içerisinde alınız. Doktorunuz durumunuza göre dozu en fazla 20 mg/kg/gün olacak şekilde ayarlayacaktır.

Aşağıdaki tabloda uygun dozun hesaplanma örneği yer almaktadır:

Vücut

ağırlığı

(kg)

Tablet sayısı

(KUVAN dozu

10mg/kg)

Tablet sayısı

(KUVAN dozu

20mg/kg)

10

1

2

20

2

4

30

3

6

40

4

8

50

5

10

Uygulama yolu ve metodu

FKÜ hastaları için, KUVAN günde bir kez ve tercihen sabah olmak üzere her gün aynı zamanda alınır.

BH4 eksikliği olan hastalar için toplam günlük doz 2 ya da 3'e bölünerek gün içerisinde alınır.

Tüm hastalarda kullanımı

Reçetede belirtilen sayıda tableti aşağıda tam olarak tarif edildiği şekilde bir bardak veya bir kap suya koyup çözünmesi için karıştırınız.

Tabletlerin çözünmesi birkaç dakika sürebilir. Tabletler daha çabuk çözünmeleri için ezilebilirler. Çözeltide küçük parçacıklar görülebilir ve bu ilacın etkinliğini değiştirmez. Hazırlanan KUVAN çözeltisini, bir öğün ile birlikte ve hazırlandıktan sonra 15-20 dakika içerisinde içiniz..

Şişedeki nem çekici kapsülü yutmadığınızdan emin olunuz.

Değişik yaş grupları

Yetişkinlerde kullanım

Tabletleri bir bardak veya bir kap (120-240 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız..

Çocuklarda kullanım

Yetişkinlerde ve çocuklarda pozoloji aynıdır.

20 kg üstü vücut ağırlığındaki

Reçetede belirtilen sayıda tableti bir bardak veya bir kap (120 ml) suya koyun ve çözünene kadar karıştırınız.

20 kg'a kadar vücut ağırlığındaki

KUVAN'ın dozu vücut ağırlığına bağlıdır. Çocuğunuz büyüdükçe bu doz değişir. Doktorunuz size aşağıdakileri söyleyecektir;

Bir doz için kullanmanız gereken KUVAN tablet sayısını

Bir doz KUVAN'ı karıştırmak için gerekli olan su miktarını

Reçetede belirtilen doz için çocuğunuza vermeniz gereken çözelti miktarını

Çocuğunuz çözelti haline getirilmiş KUVAN'ı bir öğünle birlikte içmelidir. Reçetelenmiş miktarda çözeltiyi çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde çocuğunuza içiriniz. Eğer tabletler çözündürüldükten sonra 15-20 dakika içerisinde içirilmemişse, kullanılmamış çözeltiyi atınız. Çözeltinin 20 dakikadan sonra kullanılmaması gerektiğinden, yeni bir çözelti hazırlamanız gerekecektir.

Çocuğunuzun KUVAN dozunu ayarlamak ve dozu vermek için gerekli olan malzemeler

Bir doz için gereken miktarda KUVAN tablet

20, 40, 60 ve 80 ml ölçekli ilaç kabı

Bardak veya kap

Karıştırmak için küçük kaşık veya temiz bir malzeme

Oral doz şırıngası (1 ml'lik ölçekli) 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml şırınga veya 10 ml'den daha büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml şırınga)

Tabletleri çözündürmek için ilaç kabınız ve 10 ml veya 20 ml'lik oral doz şırınganız yoksa doktorunuzdan isteyiniz.

Reçetelenmiş sayıda tableti ilaç kabına yerleştiriniz. Doktorunuzun tarif ettiği miktarda suyu ilaç kabına alınız. (örn. Doktorunuz bir KUVAN tabletini çözündürmek için 20 ml su kullanmanızı söyledi.). Sıvının, doktorunuzun söylediği miktar ile aynı hizada olduğunu kontrol ediniz. Küçük bir kaşık veya temiz bir malzeme ile tabletler çözünene kadar karıştırınız.

Eğer doktorunuz çözeltinin sadece bir miktarını uygulamanızı söylediyse, ilaç kabının içine oral doz şırıngasının ucunu yerleştirin. Doktorunuzun söylediği miktarda çözeltiyi çekmek için şırınganın pistonunu yavaşça geri çekin. Oral doz şırıngasındaki çözeltinin tamamı uygulama için bardağa veya kaba aktarılıncaya kadar pistonu yavaşça itiniz. (örn. Eğer doktorunuz 2 adet KUVAN tableti 40 ml suda çözündürmenizi ve 30 ml'yi çocuğunuza uygulamanızı söylediyse, 30 ml KUVAN çözeltisini almak için 20 ml oral doz şırıngasını iki kez kullanmanız ve uygulama için bir bardak veya kaba aktarmanız gerekecek. (örn. 20 ml + 10 ml)). 10 ml ve daha küçük hacimlerin uygulaması için 10 ml oral doz şırıngası veya 10 ml'den büyük hacimlerin uygulaması için 20 ml oral doz şırıngası kullanınız.

Eğer bebeğiniz bir bardak veya kaptan içmek için çok küçük ise, çözündürülmüş KUVAN'ı oral doz şırıngası ile uygulayabilirsiniz. İlaç kabında hazırlanmış olan çözeltiden reçetelenmiş hacmi alınız ve oral doz şırıngasının ucunu bebeğinizin ağzına yerleştiriniz. Oral doz şırıngasının ucunu herhangi bir yanağa doğru yönlendirin. Pistonu yavaşça, bir seferde küçük bir miktar olacak şekilde, oral doz şırıngasındaki tüm çözelti verilinceye kadar itiniz.

Kalan çözeltiyi atınız. Oral doz şırıngasının haznesinden pistonu çıkarınız. Oral doz şırıngasının her iki bölümünü ve ilaç kabını ılık su ile yıkayınız ve havada kurutunuz. Oral doz şırıngası kuruyunca, pistonu haznenin içine yerleştirin. Oral doz şırıngasını ve ilaç kabını sonraki kullanım için muhafaza ediniz.

Yaşlılarda kullanımı

KUVAN'ın güvenliliği ve etkililiği 65 yaş üzerindeki hastalarda değerlendirilmemiştir. Yaşlı hastalarda KUVAN kullanırken dikkatli olunmalıdır.

Özel kullanım durumları

Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği

Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda KUVAN'ın güvenliliği ve etkililiği değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda kullanılırken dikkatli olunmalıdır..

Eğer KUVAN'ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla KUVAN kullandıysanız

Kullanmanız gerekenden daha fazla KUVAN kullandıysanız baş ağrısı ve sersemlik gibi yan etkiler görülebilir.

KUVAN'ın önerilen en yüksek dozunun (20 mg/kg/gün) üzerinde kullanan insanlarda baş ağrısı ve sersemlik bildirilmiştir. Bir çalışmada, Kuvan'ın 100 mg/kg'lık (maksimum dozun 5 katı) tek bir dozunu alan bazı insanlar, QT aralığı (kalp atımları arasında şarj olmak için geçen süre) kısalmasını deneyimlemişlerdir. Önceden var olan kısalmış QT aralığınız varsa (örn. ailevi kısa QT sendromu) doktorunuza bildiriniz.

KUVAN'dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız derhal bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

KUVAN'ı kullanmayı unutursanız

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. Bir sonraki dozu normal zamanında alınız.

KUVAN ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler

Kanınızda fenilalanin düzeyi artabileceğinden, doktorunuzla konuşmadan KUVAN tedavisini kesmeyiniz.

Bu ilacın kullanımı ile ilgili ilave sorunuz olursa, doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Yan Etkileri:

4. OLASI YAN ETKİLER NELERDİR?

Tüm ilaçlar gibi KUVAN'ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa, KUVAN'ı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz

Alerjik reaksiyonlar (deri döküntüleri gibi)

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.

Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin KUVAN'a karsı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi advers reaksiyonların hepsi bilinmeyen bir sıklıkta görülmektedir.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz

Mide yüzeyinde yangı (gastrit). Belirti ve bulgular bunları içerebilir; üst karın bölgesinde (abdominal) şiddetli rahatsızlık veya ağrı, bulantı ve kusma, kusmuk ya da dışkıda kan, siyah veya katran tarzı dışkı.

Bu çok ciddi bir yan etkidir. Acil tıbbi müdahale gerekebilir.

Ciddi yan etkiler çok seyrek görülür.

Aşağıdakilerden herhangi birini fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz

kusma

özofajeal ağrı

öksürük

ağız ve boğazda ağrı

baş ağrısı

karın ağrısı

midede yanma hissi

bulantı

ishal

boğaz ağrısı

burun akıntısı

burun tıkanıklığı veya burunda doluluk

kan fenilalanin düzeyinde aşırı düşüş (Bölüm 2 Uyarılar ve önlemlere bakınız)

Bunlar KUVAN'ın hafif yan etkileridir.

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri

www.titck.gov.tr

sitesinde yer alan ''İlaç Yan Etki Bildirimi'' ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)'ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız..

TÜFAM'a yapılan bildirim ile paralel olarak, sağlık mesleği mensuplarının herhangi bir şüpheli advers reaksiyonu Biomarin Türkiye Farmakovijilans Birimi'ne bildirmesi beklenmektedir. (email:

[email protected]

Saklanması:

5. KUVAN'IN SAKLANMASI

KUVAN'ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Şişedeki son kullanma tarihinden sonra KUVAN'ı kullanmayınız/Son kullanma tarihi o ayın son gününü belirtmektedir.

25°C'nin altında saklayınız.

Nemden korumak için şişeyi sıkı kapatınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.